PDE

Ein lange unterschätztes Problem


PDE (Pug Dog Encephalitis) - Die nekrotisierende Meningoenzephalitis

 

 

Es handelt sich bei den drei oben aufgeführten Begriffen um ein und dieselbe erbliche Autoimmunerkrankung, die schwere Entzündungen des zentralen Nervensystems verursacht und immer zum Tode des betroffenen Hundes führt.

 

In der Vergangenheit ging man - warum auch immer - von einer Quote von unter 1% betroffener Tiere innerhalb des Mops-bestandes aus (nur in sehr seltenen Fällen tritt die Erkrankung offensichtlich auch bei Yorkshireterriern, Chihuahuas und Maltesern auf). Seit Ende des Jahres 2012 gibt es in Deutschland einen Gentest, der einen Risikofaktor feststellt, welcher mit PDE assoziiert wird. Bereits nach einem halben Jahr des Testeinsatzes zeigte sich, dass mit deutlich höheren Zahlen von betroffenen Tieren gerechnet werden muss.

 

Zu ählichen Ergebnissen kommt auch das Veterinary Genetics Laboratory (Californien): nach dortigen Erhebungen sind bereits 40% des Mopsbestandes genetisch mit der nekrotisierenden Meningoenzephalitis als Einzel- oder sogar Doppelträger belastet.

 

 

 

Für den Züchter bedeutet das: verpaart man zwei heterozygote (mischerbige) Träger des mutierten Gens, wird rechnerisch ein Viertel der Welpen zu homozygoten (reinerbigen) Trägern und so mit einer gewissen Wahrscheinlichkeit an PDE erkranken und sterben. Ein weiteres Viertel ist als unbelastet zu erwarten und die Hälfte der Welpen werden als heterozygote Träger das veränderte Gen weitertragen, selbst aber in der Regel nicht erkranken.

 

Verpaart man einen heterozygoten Träger mit einem homozygoten, so sind 50% heterozygote und 50% homozygote Tiere zu erwarten, die wiederum ein deutlich erhöhtes Risiko haben, an PDE zu erkranken und damit zu sterben. 

 

 

Wenn die Enzhephalitis jedoch ausbricht, zeigen die Hunde in der Regel zunächst unkoordinierte Bewegungen und ein unregelmäßiges, schwankendes Gangbild. Später kommt es im Verlauf Erkrankung zu einer Schiefhaltung des Kopfes und Nackensteifheit. Das Gangbild des Hundes verschlechtert sich dramatisch. Im späteren Stadium erblinden die Tiere schließlich und drehen sich im Kreis - begleitet von schweren Krämpfen.  

 

Man unterscheidet drei Verlaufsformen der Krankheit:

 

Die diffuse PDE

Diese schwerwiegendste Verlaufsform der Erkrankung betrifft das gesamte Gehirn und führt innerhalb weniger Wochen zum Tode.

  

Die fokale PDE

Diese Form der Enzephalitis betrifft einzelne Teile des Gehirns. Der tödliche Verlauf kann bis zu sechs Monaten dauern.

  

Die okulare PDE

Diese Form der PDE kann einige Jahre andauern. In den USA wird ein Fall beschrieben, in dem der Hund mehr als drei Jahre mit der Krankheit überlebt hat. Letztlich führt aber auch diese Verlaufsform immer zum Tode und beginnt mit der Erblindung des Tieres. Im Durchschnitt dauert die Leidenszeit dieser Hunde ein bis zwei Jahre. 

 

 

Wie bekommt ein Mops PDE?

 

Der Erbgang der PDE ist autosomal-rezessiv mit unvoll-kommener Penetranz.

 

Bei autosomal-rezessiven Erkrankungen erkrankt das betrof-fene Tier nur dann, wenn sich auf jeweils beiden der ein-schlägigen Chromosomen eine entsprechende Veränderung (Mutation) eines bestimmten Gens findet.

 

Die PDE ist von der Genetik her allerdings deutlich komplexer als erbliche Defekte, die auf einem einfach rezessiven Erbgang beruhen. Beteiligt an der Manifestation dieser Erkrankung ist einerseits ein disponierter Genotyp, anderseits sind es aber auch Faktoren aus der Umwelt, die insoweit eine Rolle spielen können. Der Begriff "unvollständige Penetranz" drückt diese Problematik aus. 

 

 

Das heißt, dass nicht alle Tiere, welche die Risikogene in homozygoter Ausführung tragen, zwingend erkranken, es besteht aber bei diesen Tieren ein deutlich erhöhtes Risiko der Erkrankung, das nicht auf die leichte Schulter genommen werden darf.

 

Da homozygote Träger des entarteten Gens durchaus das zuchtfähige Alter erreichen können und ohne Gentest nicht zu erkennen sind, werden bei einer Verpaarung zweier solcher Tiere zwangsläufig alle Welpen zu homozygoten Trägern, was ein nicht unerhebliches Risiko einer Erkrankung und damit eines frühen, qualvollen Todes birgt.

 

 

Wie sehen die Symptome der Erkrankung aus?

 

Ein betroffenes Tier kann durchaus einige Jahre symtomfrei leben und es kommt auch nicht in jedem Fall zum Ausbruch der Erkrankung. 

 

 

 

Was kann man vorbeugend tun?

 

Vorbeugend kann nur und ausschließlich in der Zucht gehand-elt werden! - In dem seit Ende 2012 in Deutschland zur Ver-fügung stehenden Gentest wird - wie bereits erwähnt - ein Risikofaktor nachgewiesen, der mit PDE assoziiert wird. Durch per Backenabstrich oder aus Blut gewonnenem Genmaterial werden Genkombinationen nachgewiesen, die das Risiko an einer PDE zu erkranken, erhöhen oder reduzieren.

 

Ist ein Tier frei vom mutierten Gen zeigt es genotypisch N / N (homozygot für das intakte Gen).

 

Ist ein Tier (heterozygoter) Träger des mutierten Gens zeigt es Genotypus N / NME (heterozygot für das mutierte Gen). In diesem Fall erkrankt es in der Regel selbst nicht, gibt aber die Disposition zu der Krankheit in seinen Genen weiter.

 

Ein Tier, das einem erheblichem Risiko unterliegt zu erkranken, zeigt den Typ NME / NME (homozygot für das mutierte Gen).  

 

 

 Was kann ein Welpenkäufer tun?

 

Als Käufer sollte man unbedingt sichergehen, dass die Eltern-tiere getestet wurden und zumindest eines der Zuchttiere N / N zeigt – dann ist die Nachkommenschaft frei von Tieren der Kategorie NME / NME und eine Erkrankung dieser Welpen an PDE ist nahezu ausgeschlossen.

 

 

Was tut der ZKR?

 

Der Züchterkreis für den Retromops (ZKR) gibt sich nicht damit zufrieden, dass der Erbgang ja nicht "in jedem Fall" zum Tod eines betroffenen Tieres führt, denn immerhin handelt es sich bei der PDE um eine Erkrankung mit einem sehr hohen Krank-heitswert und es ist daher schon im Sinne des Tierschutz-gesetzes zu fordern alle möglichen Maßnahmen zu treffen, um das Auftreten dieser Erkrankung zu verhindern. Deswegen wird nur in Kombinationen gezüchtet, die einen homozygothen PDE-Träger ausschließen. Erklärtes Zuchtziel ist ein komplett PDE-freier Bestand.

 

 

Weitere Informationen zu PDE finden Sie hier: 

 

 

 

 

Welche gravierenden Auswirkungen die Erkrankung auf das betroffene Tier  hat, sehen Sie in nachfolgenden Filmen: